Editor
Dr. Francisco Gonzalez Otero
Hospital de Clínicas Caracas
Caracas, Venezuela
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CAPITULO 16: Liquen Plano en la Infancia
Dra Antonieta Ciroco
Dra Ana Maria Saenz
Dr Francisco Gonzalez
Unidad Dermatologia Pediátrica
Servicio de Dermatologia Hospital Universitario de Caracas
El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869, posteriormente Wickham en 1895, describió las estrías blanquecinas que caracterizan las lesiones cutáneas. Clásicamente el liqúen plano se ha considerado una patología infrecuente en edad pediátrica. Montoya y col, analiza la prevalencia de liquen plano en su entorno (Méjico) y la compara con la publicada por otros autores, comprueban que la prevalencia oscila entre 2.1-11.2% de la población pediátrica, sin que exista un claro predominio entre niños o niñas. (1,2,3,4)
Su causa es desconocida, aunque existen datos que sugieren que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T y dirigida contra los queratinocitos basales. Parece que los queratinocitos expresan autoantígenos en su superficie que han sido modificados por diversas causas como infecciones virales (hepatitis C), medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas.) (1).
Los casos familiares tienen un inicio más temprano y crónicos con mayor severidad y cuyas formas clínicas más frecuentes son las formas erosivas, lineal e hipertróficas (5,6). Se han descrito algunos casos de liquen plano en niños posterior a la aplicación de vacunas recombinantes de hepatitis B, se especula que la vacuna contiene epítopes en mosaico S, los cuales son similares a los epitopes de los queratinocitos y al ser reconocidos comienza la respuesta autoinmune (7).
La forma clínica predominante es la de liquen plano clásico (7,8), donde se observan pápulas de 1-2 mm, poligonales, aplanadas, violáceas, con escamas finas y adherentes y líneas en su superficie de color blanco-grisáceo (estrías de Wickham) distribuidas simétricamente limitadas a las superficies flexoras de piernas, muñecas, parte baja del tronco, cara y membrana mucosas. Generalmente es pruriginoso, sin embargo, un 13% de los niños no lo manifiestan.
El toque en mucosas en edades pediátricas es infrecuente, desarrollandose en el 40% de los pacientes pediátricos siendo mucho menor que en los pacientes adultos (50% a 70%). En el trabajo de Sharma y col (1) describen que un 30% de sus pacientes desarrollaron LP en mucosa y hacen la observación de que esto fue por la minuciosa evaluación durante el periodo de seguimiento. Cuando están presentes, estas lesiones son puntíformes blanquecinas que confluyen adoptando formas anulares o lineales o retículadas, en la mucosa yugal, otros sitios de afección son paladar, labios y lengua. Aunque la forma usual retículada es asintomática pueden llegar a ser dolorosas las formas ulceradas (1,2,4).
La afectación ungueal es otra de las características que se ve solamente en 1 a 10% de pacientes con liquen plano, y raramente, esta es la única manifestación. Se puede presentar demostrándose por una perdida del brillo normal de la uña, con presencia de canales en la uña y perdida de la cohesión normal del tercio distal de la uña.
Así como coloración marrón, hiperqueratosis subungueal, pterion llegando a la anoniquia. (1)
La distrofia de las 20 uñas o traquioniquia es una enfermedad inflamatoria benigna adquirida de la matriz ungueal que se acompaña de la producción de una uña alterada con cambios caracterizadas por una superficie áspera, rugosa, con marcado pitting y presencia de descamación (adquiere el aspecto de haber sido tratada con papel de lija). La única situación clínica que se asocia clínicamente y de forma significativa con la traquioniquia es la alopecia areata. El estudio patológico de las uñas afectas puede mostrar cambios diagnósticos de dermatitis espongiótica (72% casos), psoriasis (10% de casos) o liquen plano (16 % de casos), independientemente de la asociación clínica. La traquioniquia es una enfermedad inflamatoria de curso benigno que suele mejorar espontáneamente con los años.
El liquen plano pigmentario, particularmente este tipo de liquen se desarrolla en grupos étnicos como asiáticos e indios, que se caracterizan por máculas redondas marrón negruzco sin borde activo, predominantemente en cara y cuello, asintomático, aunque un tercio de ellos pueden manifestar sensación de prurito o ardor en las lesiones. El estudio histopatológico es semejante al del liquen plano pero con frecuencia solamente presenta hiperqueratosis, epidermis adelgazada, degeneración hidrópica de la capa basal con incontinencia pigmenti e infiltrado linfocítico perivascular, estos hallazgos se asemejan al del eritema discrómico perstans, aunque este último se caracteriza clínicamente por presentar máculas redondas grisáceas o hiperpigmentadas con un borde eritematoso ligeramente elevado a predominio de cara, cuello y tronco.(8,9).
El liquen plano atrófico, la cual es una variante rara y que se caracteriza por la presencia de pápulas o placas blanco azuladas bien delimitadas, con atrofia superficial en el centro que con frecuencia se desarrolla en las extremidades inferiores y tronco. El diagnóstico se realiza por estudio histopatológico en el cual se observa adelgazamiento de la epidermis y pérdida de las crestas interpupilares (1).
El liquen plano actinico, el cual afecta con frecuencia a los niños y jóvenes de tercera edad con una incidencia de 14% al 40%. Se describen 4 formas clínicas anular, en placa, discrómica y pigmenta, donde las más frecuentes son las anulares observando placas eritemato-marrones de configuración anular, las cuales son placas con depresión central marrón y borde elevado que semejan un granuloma anular, la variante discrómica son pápulas confluentes blancuzcas y la formas pigmentadas son máculas hiperpigmentadas distribuidas en alas de mariposa, que semejan un melasma (4)
El liquen plano hipertrófico carcterizado por placas hiperqueratóticas gruesas, pruriginosas en cara dorsal de pies y piernas. Se asocia con hepatitis C especulandose que la antiginemia persitente se produce una reacción repetida autoinmune con el desarrollo de lesiones hipertróficas. (10)
El liquen plano anular con una incidencia del 10%, se caracteriza por máculas anulares pardas a violáceas con borde ligeramente elevados observados con mayor frecuencia pene, abdomen y espalda. Actualmente se especula que existe una depleción de células de Langerhans con supresión de infiltrado de linfocitos T (11)
El liquen plano erosivo caracterizada por úlceras muy dolorosas generalmente ubicadas en mucosas, palma y plantas, difícilmente como presentación única. Relacionada con hepatitis C (12)
El Penfigoide liquen plano y el liquen plano ampollar es una rara entidad en niños, con solamente 12 casos reportados. Se caracteriza por ampollas tensas hemorrágicas que se desarrollan luego de 2 a 8 semanas de la aparición de erupción popular. Histológicamente se evidencia ampolla subepidérmica, con un infiltrado liquenoide dérmico y en la inmunofluorescencia se observa deposito lineal C3. (13)
El liquen planopilaris o LP folicular son tapones queratósicos rodeadas por halo violáceo yresultando en alopecia cicatricial, generalmente se desarrollan en cuero cabelludo.
Histológicamente se observa: hiperplasia epidérmica en dientes de sierra, hiperqueratosis ortoqueratósica y hipergranulosis, con una vacuolización marcada de la capa basal, y un infiltrado inflamatorio en banda en la unión dermo-epidermica, compuesto principalmente de linfocitos T. En la unión dermoepidérmica es posible observar la formación de hendiduras conocidas como espacios de Max-Joseph, y numerosos cuerpos eosinofilos que se conocen como cuerpos eosinofilicos de Civatte. La inmunofluorescencia del liquen plano se caracteriza por la existencia de depósitos globulares de IgM y menos frecuentemente otras inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica.
Se han observado casos de LP inducidos por fármacos, entre los cuales destacan: oro, estreptomicina, tetraciclinas, yodo, cloroquina, quinacrina, quinidina, AINES, fenotiazinas, hidroclorotiazida y D-penincilamida, . A diferencia de otras erupciones por drogas cuyo periodo de latencia es de aproximadamente 1 mes, en erupciones liquenoides por drogas el periodo de latencia es de meses a años después del inicio de ingesta del medicamentos. La presentación clínica es más eczematosa, psroriasiforme o pitiriasis rosada like. No muestra las estrias de Wickham , con una distribución fotoexpuesta, particularmente en cara extensoras de antebrazos y cuya histolpatología es igual al del liquen plano clásico pero con más eosinófilos. (14)
El tratamiento inicial del LP es con esteroides tópicos; y en casos de enfermedad crónica y recurrente se utiliza dapsona o fototerapia UVB; aún cuando no existe todavía un consenso en el tratamiento del LP en niños (2).
1.-Sharma R et al. Childhood lichen planus: a report of fifty cases. Pediatr Dermatol. 1999 Sep-Oct;16(5):345-8.
2.-Nanda A et al. Childhood lichen planus: a report of 23 cases. Pediatr Dermatol. 2001 Jan-Feb;18(1):1-4.
3.-Oztas P et al. Childhood lichen planus with nail involvement: a case. Turk J Pediatr. 2003 Jul-Sep;45(3):251-3.
4.-Handa S et al. Childhood lichen planus: a study of 87 cases. Int J Dermatol. 2002 Jul;41(7):423-7.
5) Malhotra YK, Kanwar AJ. Familial lichen planus. Arch Dermatol 1980;116:622
6) Mahmood JM. Familial lichen planus a report of nine cases from tour familias with a brief review of the literatura. Arch Dermatol 1983;119:292-294
7) Lima C, Limas C. Lichen planus in children: A possible complication of hepatitis B vaccines. Pediatr Dermatol 2002;19(3):204-209
8) Sanchez MR Cutaneous diseases in latinos. Dermatol Clin 2003; 21(4): 689-97.
9) A. J. Kanwar, S. Dogra, S. Handa, D. Parsad, B. D. Radotra. A study of 124 Indian patients with lichen planus pigmentosus. Clinical and Experimental Dermatology 2003;28:481.
10)Olaniyi D, Adebola O, Adekunle G Evaluation of clinical types of cutaneous lichen planus in anti-hepatitis C virus seronegative and seropositive Nigerian patients. International Journal of Dermatology 2003 42:12 933
11) Yamanaka Y, Akiyama M, Shibaki A, Kikichi T, Shimizu H. Annular Lichen planus: Study of the Cellular Mechanisms of Annularity Dermatology 2004;208:335-338
12) Gimenez García R, Pérez Castrillón JL. Lichen planus and hepatitis C virus infection. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 May;17(3):291-5.
13) Hofmann-W, Salmhofer K. Lichen planus pemphigoides in a 9-year-old child: successful treatment with topical corticosteroids
Pediatr Dermatol. 1999;16(1):70-1.



