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FRANCISCO  M GONZALEZ OTERO
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Caso para diagnóstico. Boletin No. 124 - Enero, 26-2010 Imprimir E-Mail
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Paciente masculino de 6 años de edad, es referido por su pediatra por presentar placas atroficas pigentada en rodillas que se originan despues de caidas . Al examen fìsico se realliza la exploraciòn que visualizan.

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 Cual es su diagnòstico.
Cual serìa su conducta?

Comentarios

EL CASO CORRESPONDE A UNA VARIEDAD DE SX. DE EHLERS-DANLOS
RAUL MENDEZ BAZAN 

La Dra Adriana Miranda , presenta conjuntamente con las dras Gabriela Frias Ancona y Sagrario Hiero Orzco tiene una excelente trabajo  en  DERMATOLOGIA REVISTA MEXICANA denominado :
Hiperelasticidad cutánea e hiperlaxitud articular. Problemas no clasificados
El niño presenta datos de Ehlers Danlos, se muestran pseudotumores moluscoides en las piernas, el signo de Breighton en el que se toca con el pulgar el antebrazo y el signo de Gorlin en el que se toca con la punta de la lengua la nariz.En la Revista Mexicana de Dermatologia en 2008; 52(3), se publico el articulo de Hiperelasticidad cutánea e hiperlaxitud articular. Problemas no clasificados, se muestra un trabajo realizado en Mexico, y las diferentes caracteristicas de estos niños; que ademas pueden presentar luxaciones, esguinces frecuentes, piel laxa, displasia de cadera, ruptura de arterias, cada uno dependiendo de que tipo del sindrome se presente.el tratamiento va enfocado a prevenir traumatismos y cuidar la integridad de la piel.
Adriana Miranda Gomez

Dx.
Síndrome de Ehlers Danlos
Conducta
Estudio Genético
Biopsia
Evaluación por Traumatología, Fisiatría, Cardiología, Oftalmología, Gastroenterología
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela. 

 Por la prescencia de heridas atróficas ("en papel de cigarrillo"?) y ante las fotos del examen clínico hay que investigar un sindrome de Ehlers Danlos. Si bien no se evidencia el "signo de Gorlin" (su punta de lengua no toca la nariz) si impresiona laxitud articular. Habria que interrogarlo sobre hematomas, epistaxis, alteraciones osteoesqueléticas, aneurismas, etc
Maciulis, María Marta

 

podria tratarse de una epidermolisis ampollosa, pero necesito mas datos de la historia clinica, familiar y personal, como estan los dientes y las uñas, hace ampollas, en las fotos parecen algunas ampollas pero no se ven bien, lo qe haria es biopsia, confimar los datos para saber si es una epidermolisis ampollosa y buscar asesoria genetica
Mónica González

 

En este caso los hallazgos son evidenciados en el examen fìsico ya que el paciente acudiò a consulta por una dermatitis irriativa. Creo que se trata de un sindrome de Ehler Danlos , del cual existen 10 tipos difeentes ; en este caso quizàs estemos ante un paciente  del tipo II  mitis ó variante clàsica leve  , que es la forma mas leve de la enfermedad. Estos pacientes puedan presentar trastornos a nivel de la vàlvula mitral y su defecto bioquìmico es deconocido a diferencia de los tipos mas graves como el tipo IV cuya anormalidad està localizada a nivel  del colàgeno tipo III ò el tipo VI óculo - escoliòtico en el que el defecto està a nivel de lisil hidroxilasa.
Se hacen indicaciones en cuanto a evitar los traumatismos y evaluaciòn caridovascular.
Francisco Gonzalez
Editor
 
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