Dermatología Pediatrica

Paciente femenina de 7 años de edad que refiere inicio de enfermedad actual hace 1 año desde cuando presenta placa erosiva y pruriginosa en genitales que se extiende progresivamente  VDRL y HIV negativos.. se aprecia en la periferia de la lesiòn un àrea brillante y nacarada

Se tomò  biopsia que fue interpretada como ¨seudolinfoma¨:

 linfocitoma_cutis 1.11 Mb

1.Està de acuerdo con el diagnòstico de pseudolinfoma ¨?
2. Tomarìa nueva biopsia de la lesiòn nacarada ?
3. Sugiere algùn tratamiento previo a la conclusiòn diagnòstica?



Drs. Marina Salmentón y Mariela Alvarez
Hospital Pereyra Rossell.
Montevideo, Uruguay.

 El caso es estupefaciente.
Veo la hiperplasia linfoide benigna (favorezco que sea reactiva más que primaria) pero de fondo hay un problema preexistente o más importante de difícil interpretación. Aunque no hay componente granulomatoso, el conjunto ulcerativo me inclina por la posibilidad de enfemedad de Crohn en la vulva (1). A lo menos tal condición debería ser descartada y el intestino explorado.
Hay una referencia a folículos linfoides en la fosa navicular de la vulva y curiosamente es un hallazgo frecuente (2). Aunque no creo que se trate de lo mismo, el abstracto me abre el pensamiento a la presencia linfoide en la vulva, algo que yo no había previsto desde mi experiencia.
Finalmente, no quisiese pensar en abuso sexual y el desarrollo de chancroide pero esto debe ser excluído firmemente.
Gracias por la consulta. Apreciaría seguimiento.

Aldo González-Serva
Dermatopatógo
Boston, USA


(1) Turk J Pediatr. <javascript:AL_get(this, 'jour', 'Turk J Pediatr.');> 2008 Mar-Apr;50(2):197-9.
Crohn's disease of the vulva in a 10-year-old girl.
Department of Pediatric Gastroenterology, Ankara University, Faculty of Medicine, Ankara, Turkey.
Crohn's disease may involve all parts of the gastrointestinal tract and may often involve other organs as well. These non-intestinal affections are termed extraintestinal manifestations. Vulval involvement is an uncommon extraintestinal manifestation of Crohn's disease, and it is very rare in children. Patients with vulval CD typically present with erythema and edema of the labia majora, which progresses to *extensive ulcer formation*. Vulval Crohn's disease can appear before or after intestinal problems or it may occur simultaneously. We present a 10-year-old girl with intestinal Crohn's disease complicated with perianal skin tags and asymptomatic unilateral labial hypertrophy. The course of her lesion was independent of the intestinal disease and responded significantly to medical treatment including azathioprine and topical steroid. We emphasize that although vulval involvement in childhood is uncommon, Crohn's disease must be considered in the differential diagnosis of nontender, red, edematous lesions of the genital area.

(2) Pediatrics. <javascript:AL_get(this, 'jour', 'Pediatrics.');> 1990 Sep;86(3):428-39.
Genital findings in prepubertal girls selected for nonabuse: a descriptive study.
This project was designed to collect normative data on the genital anatomy from a sample of nonabused prepubertal girls. A total of 114 girls between the ages of 10 months and 10 years were examined and photographed with a colposcope. After screening for the onset of puberty and the possibility of undetected abuse, 93 subjects remained. Examination techniques included a supine labial separation approach, a supine labial traction method, and a prone knee-chest position. Common genital finding included erythema of the vestibule (56%), periurethral bands (50.6%), labial adhesions (38.9%), *lymphoid follicles on the fossa navicularis (33.7%)*, posterior fourchette midline avascular areas (25.6%), and urethral dilation with labial traction (14.9%). The hymenal orifice opened more frequently during the knee-chest (95.2%) and the labial traction (90.5%) methods than with the supine separation (79.3%) approach. Hymenal findings included mounds (33.8%), projections (33.3%), and "septal remnants"/midline hymenal tags (18.5%). Intravaginal findings of vaginal ridges (90.2%) and rugae (88.7%) were found primarily through the labial traction approach. The cervix was visualized without the use of speculum in 69% of the children during the knee-chest examination. Unusual findings included posterior fourchette friability (4.7%), anterior hymenal clefts (1.2%), and notches of the hymen (6%). One child had an imperforate hymen (1.2%) and 2 (2.5%) had hymenal septa. A vaginal discharge was detected in 2 (2.6%) and a foreign body in 1 (1.3%). Tables that include the vertical and horizontal hymenal orifice diameters by age group and by method are presented.

 Clinicamente no me parece un liquen escleroatrófico, me parece demasiado húmeda la lesión.
Histologicamente ni hablar de LSA.
Análoga a la balanitis plasmocitaria, existe la vulvitis plasmocitaria. Esta lesión tiene muchos plasmocitos, la epidermis se peridó en la biopsia posiblemente porque está muy atrófica y friable. Estuve revisando y raramente pueden verse centros germinales en vulvitis y balanitis plasmocitaria. Hay una mezcla de linfocitos (B Y T como lo demuestra la IMH), plasmocitos, algunos eosinófilos.
Mi conclusión es una vulvitis plasmocitaria, con centros germinales que histologicamente simulan un pseudolinfoma.
El caso es muy interesante.
Hay que revisar la bibliografía. Pero en balanitis plasmocelular, el tratamiento va dirigido a disminuir el roce  y la fricción.
Saludos
Dra. Elízabeth Ball
Dermatologo. Drmatopatologo
Hospital Universitario de Caracas