Dermatología Pediatrica

Este caso tiene la trascendencia de ser la primera Interconsulta realizada desde una zona de dìficil acceso, localizada en el Estado Delta Amacuro,desde el Ambulatorio Rural de San Francisco de Guayo, Municipio Antonio Dìaz, Estado Delta Amacuro, atraves del Satèlite Venezolano Simòn Bolivar.

Se trancriben los datos tal y como se presentò la Interconsulta:
 interconsulta_guayos-llena 37.88 Kb

Dr. Huáscar Tejera Santana, Dr Gregorio Sanchez,
Dr.Jose Torres, Dr Julio Alviarez.
Ministerio del Poder Popular Para La Salud
Dr Francisco Gonzalez
Jefe del Servicio de Dermatologìa y Sifilografìa
Hospital Universitario de Caracas

Respuesta del caso

  INTERCONSULTADO:

Nombre del Medico Dr. Francisco González, Jefe del Servicio de dermatología



RESPUESTA AL CASO.

Los datos positivos de la historia de la paciente pueden resumirse en :

1. Antecedentes familiares : la mama y una tia tienen lesiones similares a las de Alejandria.
2. Erupción polimorfa caracterizada por pápulas, placas liquenificadas, escoriaciones, costras y cicatrices; algunas sugieren vesiculas localizadas en cara, areas expuestas de miembros superiores y piernas  en forma simétrica
3. Queilitis leve en labio inferior
4. Alopecia y eritema del borde inferior de los párpados
5. Conjuntivitis leve.
6. Resto sin cambios

En base a :

1. Presencia familiar de las lesiones
2. La distribución de las lesiones en distintas fases, lo que indica cronicidad y lesiones agudas      
3. La distribución con predominio en áreas fotoexpuestas      
4. La Queilitis      
5. Conjuntivitis

NOS PERMITE CONCLUIR  CON EL DIAGNOSTICO DE PRURIGO ACTINICO.


El primer reporte fue hecho en 1952 por López González en Argentina. Luego se describe en México en 1954 por Escalona y col., posteriormente en los indios Navajo a fines de los cincuenta, en 1960 en los indios Chippewa (Minnesota, EEUU) y en otros amerindios de Oklahoma, Canadá, Centroamérica y Sur América. En 1961 el Dr. Fabio Londoño de Colombia le da el nombre de prurigo actínico.

Afecta principalmente a la población mestiza (resultado de la mezcla entre indígenas y ancestros europeos) que predomina en México, Guatemala, Honduras, Colombia, Ecuador, Perú, Bolivia y Argentina, y en algunas comunidades indígenas de Norte América y Canadá.

En Venezuela hay casos reportados con muy pocos casos reportados en la literatura

La severidad de la enfermedad es dependiente de la altitud, a mayor altitud mayor intensidad de radiación. El PA se ha encontrado en regiones cuya altitud se encuentra por encima de los 1 000 msnm3, como son los habitantes de los Andes.  Hay trabajos que hablan de predisposición genética

El diagnóstico Diferencial es con :

Erupción Polimorfa a la luz
Hidroa Vacciniforme.

Tratamiento : El tratamiento se basa en evitar la exposición solar.

1. Uso de ropa protectora y protector solar permanente
2. Talidomida : a dosis de 50 a 100 mg/ dia
3.  Uso de esteroides tópicos 1 vez al día por 1 mes en las lesiones activas. Puede utilizarse desonida o furoato de mometasona
4.  Antibioticos por via oral : cefadroxilo a dosis de 50 mg/kg/d
5. Antibióticos tópicos : mupirocina, bacitracina ó Ac Fusídico 1 vez al día
6. Otras alternativas de tratamiento son :

  Antimaláricos preferentemente Plaquinol

Notas :       

1. Les agradecería nos enviaran una biopsia de una lesión del brazo que incluya lesión activa.
2. Agradezco enviar foto de la mamá y las tías
3. Enviar foto que incluya las orejas de la niña

Caso muy interesante .

Dr Francisco Gonzalez Otero
Jefe del Servicio y Cátedra de Dermatología
Hospital Universiario de Caracas

Considero se trata de un prurigo actínico.
En México tenemos buena experiencia con talidomida y el resto de las medidas preventivas
Minerva Gómez

Considerando el antecedente familiar y la distribuciòn de zonas fotoexpuestas se debe descartar prurigo actínico; sin descartar entidades como hidroa vacciniforme, entre otras fotodermatosis.
Roger Gonzalez

I.D.
Prurigo actínico
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela.

por los antecedentes delas pacientes podría sugerir dos diagnósticos: el primero Porfiria variegata clinicamente corresponde por las lesiones localizadas en zonas fotoexpuestas, esta entidad es AD ( madre y hermana afectada), dberemos tomarle biosia y determinar coproporfirina y protoporfirina en heces.
Otro diagnostico diferencial es Hidroa vacciforme, esta tieneuna presentación temprana en mujeres 1-7años, laslesiones dermatologicas que las caracterizan son: vesículas, pápulas que evoluciónan a cicatrices varioliformes en zonas fotoexpuestas, pocos pacientes presentan historia familiar. aqui eldiagnóstico se debe realizar es la prueba de provocación con UVA, la biopsia a su vez es de gran ayuda, esperando encontrar ampollas intra y subepidermicas con infiltrado perivascular de tipo mononuclear, el tto aqui igual que en el anterior dx es FOTOPOROTECCION.
HACER DX DIFERENCIAL CON PRURIGO ACTINICO Y ERUPCION POLIMORFA LUMINICA.
SALUDOS DESDE JOJUTLA, MORELOS, MÉXICO.
Dra Zoraida López Cruz

La clínica, la evolución, los antecedentes y la morfología de las lesiones hacen sospechar una Porfiria eritropoyética.
Isidoro Hernandez Vicente

El cuadro está englobado claramente en el grupo de fotodermatosis por la presencia de lesiones clínicas en zonas fotoexpuestas. Pienso que se trata de un púrigo actínico por la clínica: presencia de lesiones crónicas, costrosas, zonas hipo-hiperpigmentadas, y por la afectación familiar que refiere.
MV de Gálvez

Lesiones familiares, zonas fotoexpuestas, algunas impresionan como lesiones residuales cicatriciales
¿porfiria eritropoyetica?
Marisa Junquera

Pues, felicitaciones a quienes están haciendo la labor; estupendas fotos; para mi, es un típico prurigo de Hebra (lesiones acivas excoriadas + cicatrices hipopigmentadas), por picaduras de insectos; los antipruriginosos y antihistamínicos + repelentes y amplia instrucción, es la primera opción de tratamiento, muy difícil en cualquier ciudad y muchísimo más en la zona que describe la historia, donde apenas se está arrimando la civilización.
Recuerdo que lo curioso en estudios amplios en numero de pacientes, es no encontrar familiares afectados... sólo el 20-30% de pacientes, no tenian familiares afectados... los prúrigos, la urticaria papulosa y la atopia, tienen la misma base inmuno-genética.
saludos,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia

Me gustaría ver fotos de la madre y la hermana, para orientar mejor.  Por las lesiones de la cara puede pensarse en Hialinosis cutis.  También debe pensarse en Prurigo actínico, Hidroa.
Virginia Vivas

se deberian hacer los siguientes estudios para confirmacion
Dosaje de protoporfirina libre
Frotis de sangre en microscopio fluorescencia
Biopsia de piel
Dosaje de porfirinas en orina y heces
Hemograma completa
Perfil de función hepátoca
Ecografía hepática y vías biliares
Estudios radiológicos
Descartes de patología fotosensible como
Hidroa estival
Erupción lumínica polimorfa
Urticaria solar idiopática
Otros tipos de porfirias (coproporfiria eritropoyética)
Dermatitis por contacto
Angioedema
Hydroa vacciforme
Prúrigo del verano
saludos de Mexico DF
ALEJANDRA GOLLAS

Puede corresponder a Prurigo actinico, tambien un pririgo por insectos tal vez con una base atopica.
Luz Marina Aular Machado