Dermatología Pediatrica

Niño de 8 años de edad, con  un tumor localizado en región escapular baja derecha.
Evolución aproximada de dos años, asintomática.

Hitopatología

Aplanamiento epidérmico, el estroma muestra en toda su extensión una proliferación fibrosa organizada en fascículos delgados de núcleos fusiformes e hipercromáticos, con distribución irregular, formando imágenes estoriformes.

¿Algún comentario?

Dr. Samuel W. Calderón V.

 Podría ser un caso de Dermatofibroma Protuberans, por la localización, forma del tumor y aspecto histológico
Ramiro A. Jordán

I.D Dermatofibrosarcoma protuberans
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela

Me parece que se trata de un dermatofibroma
Adriana Miranda Gomez

El cuadro clinico y la biopsia concuerdan con un Dermatofibrosarcoma protuberans, esta entidad  es una neoplasia de malignidad intermedia, en donde la caracterisitica clinica corresponde a nòdulos eritematoviolàceos que en ocasiones suelen ulcerarse.  La topografia afectanda principalemnte en tronco, aunque es raro es niños.  La histologìa es importante para la complementacion dx , en este caso las celulas fusiformes se encuentran dispuestas en un patròn estoriforme. Sin embargo llama la atenciòn la presencia de Cèl gigantes, lo cual nos podrìa sugerir otro diagnòtico: Fibroblastoma de cèl gigantes, la cual es una variante del dermatofibrosarcoma protuberans.
Un diagnostico diferencial serìa histiocitoma maligno o benigno.
el tto es quirurgico con margenes amplios 5 cm, ò micrcirugia de Mohs.
Tiene alta tasa de reincidencia (60%) si los margenes son menores, se puede realizar linfadenectomia profilàctica.
Saludos desde Morelos,Mèxico
Dra Zoraida Lòpez Cruz

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP); imatininib se esta utilizando actualmente en esta y otras fibromatosis (esclerodermia, dermopatia fibrosante nefrogenica, lipodermatoesclerosis,)
La inhibicion con imatinib del PDGFR (platelet-derived growth factor), parece ser muy útil en casos de DFSP de dificil manejo y aún en metástasis.
Ref:
Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J Cancer Res Clin Oncol. 2009 Feb 10.
un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia

Ante un tumor de esas características morfológicas conviene saber si infiltra o no en profundidad la hipodermis, y si lo hace, de qué manera: si infiltra todo el lobulillo "aislando adipocitos" y, ante los datos histológicos referidos, casi con toda seguridad estamos ante un DFSP. Aunque raros, también se han descrito en niños. Confirmaría este diagnóstico con estudio inmunohistoquímico (CD34 versus Factor XIIIa) y si efectivamente estuvieramos ante un protuberans, extirparía con márgenes amplios por su altísima capacidad de recidiva.
carmen

Me parece que tal vez seria de mayor utilidad  colocar una imagen panoramica de la HTP, para observar su extensión. Por las caracteristicas podria corresponder a histiocitofibroma por la celularidad, dermatofibroma e incluso a descartar dermatofibrosarcoma protuberans
Eduardo Marín Hernández