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Dra. Rosaura Ramos
Dermatòloga pediatra
Hospital Nacional San Juan de Dios
San Miguel, El Salvador
Paciente femenina de 6 años de edad, que presenta una dermatosis diseminada que afecta cabeza, tronco, miembros superiores e inferiores, afectando en cabeza a la piel cabelluda, cara, cuello, ambas caras de tronco y miembros, tanto pliegues antecubitales como codos , asi tambièn rodillas y pliegues popliteos, región de manos y pies (ambas caras). Se caracteriza por pàpulas eritematosas que tienden a confluir formando placas la gran mayoría exfoliativas, con un poco de prurito.
- En palma de manos y planta de pie, así como rodillas y codos es una hiperqueratosis la que presenta, además de áreas liquenificadas.
- En piel cabelluda presenta una placa pseudoalopécica , con escamas gruesas grasosas, adherentes, desde hace 1 año.
- Lo presenta desde 6 meses de edad, es crònica y recidivante.
- Según refiere tía ha tenido muchos tratamientos previos la gran mayoría a base esteroides tópicos, mejorando un poco.

ANTECEDENTES PERSONALES O FAMILIARES
DIAGNOSTICO
- Eritema ictiosiforme
- Psoriasis
PLAN
17 mayo 2007: Se toma biopsia de piel
REPORTE PATOLOGICO
- Hiperqueratosis severa con paraqueratosis y formacion de tapones córneos
- Hipergranulosis, acantosis con espongiosis y papilomatosis entre las clavas dérmicas se observa exocitosis de fibroblastos
- Los vasos de la dermis papilar están dilatada con las células de la hiperplasia y rodeada con infiltrado de mononucleares.
24 mayo 2008: PLAN
- Lactibon jabón
- Lipikar baume crema
- Crema preparada a base de ac. Salicilico y urea para aplicación en codos, rodillas, manos y pies
- Eucerin baño y shampú
- Esteroide y antihistamínico por vía oral
28 junio 2008
- Menos xerosis y pàpulas eritematosas,
- Ha disminuico un poco la liquenificación
- Piel cabelluda: menos descamación y hay salida de nuevos cabellos.
PLAN
- Oilatum natural jabón
- Isourea crema
- Crema a base de urea y ácido salicílico
- Kerium gel shampú
- Prelone (Prednisolona) a 1 mg/kg/ día y luego ir reduciendo dosis , llevar esquema a 10 semanas
04 agosto 2008
- Paciente se presenta con cuadro clínico que se ha exacerbado.
¿Cuál es su diagnóstico?
Comentarios de nuestros suscriptores
- NO
SE MENCIONA EL TIEMPO DE EVOLUCION PERO CLINICAMENTE SE DEBERIA PENSAR
EN ERITROQUERATODERMIA VARIABILIS, LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO. PERO
HISTOLOGICAMENTE CON ESTE ULTIMO FALTARIA LA VACUOLIZACION DE LA BASAL,
EN CAMBIO SI ES COMPATIBLE CON LA PRIMERA.
EDUARDO GARZON ALDAS
- CONSIDERO
SE TRATA DE UNA ERITROQUERATODERMIA VARIABILIS, GENODERMATOSIS EN LA
QUE EXISTE UNA ALTERACION EN LAS CONEXINAS, SE HEREDA DE FORMA
AUTOSOMICO DOMINANTE, CASOS ESPORADICOS SON RECESIVOS. EL TRATAMIENTO
QUE SE RECOMIENDA EN LAS FORMAS SEVERAS ES USO DE RETINOIDES ORALES, EL
USO DE UREA Y ALFA HIDROXIACIDOS SE HAN RECOMENDADO PARA ESTE TIPO DE
PACIENTES. CASO MUY DIDACTICO. GRACIAS POR COMPARTIR
DR. EDUARDO MARIN HERNANDEZ
- Llama
la atención la presencia de pápulas asentadas sobre ese eritema rojo
pálido muy caracteristicos de Queratosis Rubra Pilaris, sin embargo
tiene razgos ictiosiformes sobre todo en dorso de pies, lo cual en
ocasiones puede sobreponerse , ya que ambas son alteraciones de la
queratinización, por el cuadro clinico pienso que esta cursando con
rebote x esteroidep or el uso prolongado de los mismo y la disminución
tan rápida, desde mi punto de vista deberemos reinstalar esteroide o su
defecto utilizar treitinoina oral.
Quisiera comentarles que las fotos se ven un poco borrosas.
Saludos desde Morelos México.
Dra Zoraida López Cruz
- Me parece un cuadro de PITIRIRIASIS RUBRA PILARIS
Raquel M Ramos M
- Me
parece una pitiriasis rubrainfantil ,que amerita
mas queratoliticos y tx. de focos de infeccion que
exacerban los cuadros
mientras sigue su evolucion que tienen a mejorar
EDUARDO ZAMORA SANTOS
Presentación completa del caso por el Autor y Diagnóstico
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