Dermatología Pediatrica

Presentado por:
Dr. Jaime Piquero-Casals
Clínica de la Piel – Leopoldo Aguerrevere

Paciente ♂ 8 años acude a consulta por dermatitis atópica.
Lesiones pigmentadas en región perioral, labios, paladar, dedos asintomáticas.
Madre con lesiones similares y antecedente de resección de poliposis intestinal.

 ¿Cuál es tu diagnóstico?
¿Cuál es tu conducta?

Comentarios de nuestros suscriptores

   1. Raquel Ramos M Comentó:
      Telangiectasia Hemorrágica familiar o Enfermedad de Peutz Jegher.
      Explicaría a los pacres que hay que hacer controles periódicos (eso lo fijamos nosotros) para ver si ahy apaicion de lesiones en tractos gastrointestinal.
      Con respecto a las lesiones cutáneas, se lo refiero a Vito.
      Dra. Raquel M Ramos M

   2. Guillermo Planas Girón Comentó:
      Sindrome de Peutz-Jeghers. Es importante recordar que además de la poliposis gastro-intestinal, estos pacientes tienen alta tendencia al desarrollo de neoplasias de esófago,páncreas, mama, ovarios, pulmón, estómago, inst. delgado, vesícula, ductos biliares y útero. Estas alteraciones, debidas a mutaciones localizadas en el cromosoma 19p13.3, el cual es un gen supresor tumoral.
      Los autores que han podido observar varios casos -ya que se trata de una afección relativamente poco frecuente- han señalado que las manchas cutáneas pueden desaparecer con el tiempo, no así las de mucosa. Se ha utilizado para el tratamiento cosmético de las manchas, como lo insinúa Raquel, el Laser rubí.
      Dr. Guillermo Planas Girón
      Dermatología-Dermatopatlogía
      Caracas-Venezuela

   3. Salomé Salloum Salazar Comentó:
      Dx. Síndrome de Peutz Jeghers.
      Es heredado en forma autosómica dominante.
      Se caracteriza por:
      -Pigmentación mucocutánea en boca, ojos, fosas nasales, ano, dedos, palmas y plantas
      -Pólipos hamartomatosos múltiples en el tracto gastrointestinal
      Conducta: Evaluación por gastroenterología / Genética
      Pediría:Exámenes de laboratorio que incluyan Hematología completa, sangre oculta en heces, capacidad total de fijación de hierro.
      Rx. simple de abdomen.
      Endoscopia, colonoscopia, colon por enema.
      Los pólipos a nivel intestinal pueden producir dolor abdominal, sangrado digestivo y anemia.
      Los pólipos deben ser extirpados, porque se corre el riesgo de que se malignicen. Riesgo de tumores en testículo y cordones sexuales.
      Riesgo de cáncer de estómago, esófago, colon, mama, páncreas, entre otros.
      Seguimiento de por vida.
      Saludos.
      Dra. Salomé Salloum Salazar
      Ciudad Bolívar. Estado Bolívar. Venezuela.

   4. Esther Wakszol de S Comentó:
      Estoy de acuerdo con los colegas que se trata de un Sindrome de Peutz Jeghers, entidad hereditaria autosomica dominante. La conducta es evaluar el tracto gastro-intestinal.
      Saludos, Esther Wakszol de S

   5. Jairo Mesa Cock Comentó:
      Las lesiones del Peutz Jegers tan bonitas en la región supralabial y nariz, son lo que me parece mas destacable del bonito caso; se describen también alrededor del ano y en la punta de los dedos; histologicamentes son lentigos simples.
      Un saludo,
      Jairo Mesa Cock

   6. EDUARDO GARZÓN ALDÁS Comentó:
      ES MUY CLARA LA PRESENCIA DE LENTIGINES PERIORALES Y ORALES, QUE SUMADO AL ANTECEDENTE DE POLIPOSIS INTESTINAL FAMILIAR CONLLEVA AL DG. DE SD. DE PEUTZ JEGHERS. CON EL RESPETO QUE MERECE LA DRA. RAMOS LA TELANGIECTACIA HEMORRAGICA FAMILIAR NO ES LO MISMO, EXISTE ALLI UNA CONFUSION.
      DR. EDUARDO GARZÓN ALDÁS.
      DERMATÓLOGO
      QUITO - ECUADOR

   7. Raquel Ramos M Comentó:
      Un millon de gracias por la aclaratoria Dr Garzón, se me mezclaron los sindromes (¿sabe ?mi cabeza es bien llamada por mis amigas el cajón de los conocimientos inútiles, lo que deja poco espacio a los útiles). La THF corresponde al Sindrome de Rendu Osler Weber, donde se observan lesiones telangiectasicas en mucosas y piel . El Peutz Jegher es un sindrome de melanosis mucocutánea y poliposis intestinal.
      Agradecidísima.
      Raquel Ramos
 

Plan de trabajo

Evaluación por gastroenterólogo pediatra para gastroscopia/colonoscopia: DLN

Complicaciones y evolución en Síndrome de Peutz-Jeghers

complicaciones de los pólipos anemia y hemorragia
lesiones pigmentadas  de la piel
riesgo incrementado para desarrollar cáncer de colon.
Las mujeres también tienen un  riesgo mayor  para desarrollar cáncer de mama, páncreas, útero y ovario.
Los hombres también los pueden desarrollar de páncreas, pulmón y testículo

Perlas clínicas

Las máculas pigmentadas pueden tratarse con láser de alexandrita o ruby.
Se debe coordinar para la aplicación del láser en el momento de la sedación en la endoscopia control.
Se deben remover rutinariamente los pólipos 1-2 veces al año