Dermatología Pediatrica

Caso clínico presentado por: 
Dr Gary Sterba
Reumatólogo 
Hospital de Clínica Caracas

Breve resumen de la historia clínica

Se presenta el caso de un paciente de 19 meses de edad quien inicia su enfermedad con el diagnóstico de oto mastoiditis bacteriana y recibe tratamiento con una cefalosporina desarrollando fiebre elevada, un eritema generalizado y edema generalizado y se ingresa a la unidad de cuidados intensivos.

2) Examen físico 

En malas condiciones generales, presenta un eritema generalizado. Hepato-esplenomegalia

3) Fotos clínicas e histopatológicas

 4) Exámenes complementarios

• Serología positiva para EB virus   
• ingreso a terapia intensiva
HB 8.8 gr/dl Leucocitos   9.800   Plaquetas 100.000. VSG 10 , PT y PTT prolongado.  fibrinogeno 242 g / dl.  ALT 78mg/ dl., AST 80mg/dl.
• Y al egreso de terapia intensiva
 HB 11.8 gr/dl , Leucocitos    23.800  Plaquetas 180.000. VSG 80  PT y PTT prolongado, fibrinógeno 542 g / dl. ALT 76mg/ dl. AST 80mg/dl.

Cuál sería su diagnóstico, conducta y tratamiento? .

Comentarios de nuestros suscriptores

Hola Gary, me parece un caso muy interesante. Me inclino por el diagnóstico de mononucleosis infecciosa, la cual puede explicar la aparición del exantema después de la administración del antibiótico (aunque está descrita después de la administración de ampicilina)  la leucocitosis y la esplenomegalia; además ya tenemos la serologia positiva para EB.La presencia de  linfocitos atípicos
 sería otro  dato bueno para mononucleosis.En cuanto al tratamiento dar sólo soporte sintomático y reposo, algunos recomiendan aciclovir.
Un cordial saludo
Oscar Reyes Jaimes
Instituto de Biomedicina 

Este caso representa un reto diagnóstico y terapéutico muy grande y novedoso. El Síndrome de Activación Macrofágica, adquiere  su definición  en 1993 y creamos el comité internacional para definición diagnóstica en Artritis Reumatoide Juvenil, tan solo  en noviembre del 2007. Como nueva entidad, es  difícil de aceptar, entre otros por su complejidad diagnóstica, pero el riesgo de la alta mortalidad y la terapia a base de altas dosis de esteroides y/o ciclosporina ,  hace indispensable el considerarlo , diagnosticarlo y administrar la terapéutica indicada.
Gary Sterba

La presentación de este extraordinario caso del dr Sterba nos pone en alerta ante exantemas poco espefíficos con afectación sistémica y debemos de énsar entre otros en estos Síndromes de activación macrofágica.
Francisco Gonzalez Otero
Editor

Respuesta al caso

Exantema  viral inocuo o síndrome de activacion macrofágica fatal 

Gary Sterba

Hospital de Clinicas Caracas 

Objetivo : Difundir la importancia de pensar en el diagnostico del síndrome de activación macrofágica en pacientes con características clínicas de enfermedades virales o complicaciones medicamentosas , usando la presentación de un caso clínico.

Método : Se presenta el caso de un paciente de 19 meses quien inicia su enfermedad con el diagnostico de oto mastoiditis bacteriana y recibe tratamiento con antibióticos pareciendo tener luego una complicación medicamentosa o viral. Demostrándose criterios para el diagnostico de síndrome de activación macrofágica, luego de un tratamiento esteroideo para sus complicaciones.