Dermatología Pediatrica

Paciente masculino de 1 año de edad refiere inicio de su enfermedad actual desde el nacimiento desde cuando presenta múltiples máculas eritemato pigmentadas localizadas en todo el cuepo con predominio del tronco. las lesiones se hacen  mas eritematosas y habonosas con el llanto.

Comentarios de nuestros suscriptores

-Diagnóstico: Mastocitosis Cutánea o Urticaria Pigmentos

-Examenes Complementarios: Histopatologia;Laboratorio

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De acuerdo con la Dra. Ramos....la historia clìnica y el aspecto de las lesiones orientan hacia ese diagnòstico.

El Dr. Gonzalez, como buen docente que quiere lograr la discusiòn,  probablemente nos "ocultò" lo referente al Signo de Darier para que hicièramos ejercicio clìnico.

De todos modos, de haber la menor duda,  tomarìa una biopsia no mayor de 4mm de diàmetro, de una lesiòn reciente, incluyendo tejido celular subcutàneo y la harìa evaluar exclusivamente por un dermatopatòlogo.

Ademàs de lo sugerido por Raquel, de ser ese el diagnòtico (no nos estè ocultando Francisco una histiocitosis) tranquilizarìa a los padres hacièndole saber que los episodios, muy probablemente se iràn distanciando en el tiempo y se iràn haciendo menos sintomàticos...hasta desaparecer espontaneamente.

Saludos sinceros,
Vito Abrusci
Bari, Italia

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Mastocitosis (ÜRTICARIA PIGMENTOSA") De acuerdo con mi querida amiga  Raquel Ramos.

De los examenes complementarios agregaria estudio Gastroenterologico para descartar Mastositosis sistemica ya que los examenes hematologicos, de Coagulacion, metabolitos en sangre y orina y Biopsia cutanea ya los hizo Raquel/

Por el bien del bebe, espero sea cutanea.

saludos

Hilda Ramos Zerpa.
Valencia/Venezuela.

Hola Dr:

Se trata de un caso de mastocitosis cutanea difusa. Se requiere biopsia de piel. Yo le recomendaria a los padres la dieta para mastocitosis y evitar farmacos que liberen histamina. En algunos casos se requiere cromoglicato.

Saludos

Felipe Velasquez 

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Creo se trata de una mastocitosis diseminada o urticaria pigmentosa, patologìa sobre la cual mucho publicò nuestro amigo Prof. Ruggero Caputo, recientemente fallecido. Serìa fundamental la bùsqueda del signo de Darier y si este fuese positivo el diagnòstico es pràcticamente seguro. Realizarìa asimismo una biopsia con un punch de 4 mm. incluyendo tejido celular subcutàaneo.

Como diagnòsticos diferenciales cabrìa destacar la histiocitosis y la sarcoidosis papulosa diseminada, ambas con signo de Darier negativo.

De confirmarse el diagnòstico de urticaria pigmentosa utilizarìa, ademàs de una terapia tòpica adecuada a base de banos de agua fresca, utilizaciòn de jabònes con pH similar al de la piel, lubricaciòn TID con lociones hidratantes no perfumadas, sugerirìa segùn la severidad del prurito antihistamìnicos anti H1 y/o anti H2 y, de ser necesario, sustancias que ayudan a evitar la degranulaciòn de los mastocitos.

Saludos sinceros,

Vito Abrusci
 

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Pareciera tratarse de un caso de urticaria pigmentosa (la mas común de las mastocistosis cutáneas). Aunque el diagnostico es clínico que confirmamos al frotar y encontrar el característico signo de Darier, una biopsia de piel nos confirma el diagnostico y ayuda a explicar la situación a los padres que generalmente están muy ansiosos. Además de rutina para descartar una afectación sistémica hacemos un laboratorio general (en busca de alteraciones hemática tipo anemia, leucocitosis, leucopenia y/o eosinofilia), un eco abdominal (para evidenciar hepato y/o esplenomegalia que pueden estar presente en el 50% de los casos sistémicos) y  niveles de triptasa. Si encontramos alteraciones de los glóbulos blancos o hepatoesplenomegalia es mandatorio hacer un survey oseo y referir a hematología para estudio de medula ósea. Enviamos a gastro si hay síntomas gastrointestinales como diarrea y cólicos. Si los estudios básicos salen normales tranquilizamos a los padres ya que en su gran mayoría la enfermedad desaparece en la adolescencia, lo importante son las recomendaciones generales ya que los padres deben conocer con exactitud aquellos agentes capaces de inducir la liberación masiva de mediadores como:

 •       Agentes físicos (frote, calor y frío). Bañarlo con agua tibia, no frotarlo al secarlo.

 •       Medicamentos (AINES, opiáceos, anestesia general, relajantes musculares, tiamina, polimixina B).

 •       Alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, plátanos).

 •       Picaduras de insectos: mosquitos, abejas y avispas.

En cuanto a tratamiento indicamos cromoglicato sodico  (20 mg/Kg/día) por vía oral, un antihistamínico H1 (dexclorfeniramina, hidroxicina, cetirizina) y un antihistamínico H2 (cimetidina o ranitidina). La terapia con PUVA ha sido descrita. Es importante hacer pruebas intradérmicas con la lidocaina o la bupivacaina antes de tomar la biopsia de piel ya que pudieran desencadenar la degranulación de los mastocitos y desencadenar síntomas sistémicos.

 Caso muy interesante para la discusión!

Susana Misticone.

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La conducta que tomamos en los casos de urticaria pigmentosa es expectante, debido a la buena evolución de la mayor parte de los pacientes.

1 )El diagnóstico es eminentemente clínico con el signo de Darier +
2) la biopsia es confirmatoria.
3) solicitamos laboratorio convencional, ex de heces

El tratamiento se hizo enbase a antihistaminicos, dando los consejos de evitar los factores exacerbantes.

Los invito a ver el capítulo 17 del libro de nuestra página

Francisco Gonzalez
Editor