Dermatología Pediatrica

Dra. Antonietta Cirocco Baldino 
Caracas, Venezuela

Preescolar femenino de 5 años de edad, presenta desde el nacimiento pápula eritematosa, dolorosa, de crecimiento progresivo en cara anterior de pierna derecha tornándose en tumoración de 4 cm cubierta por vellos, de consistencia dura con nódulo satélite de iguales características

Comentarios al caso

Le pediría al amigo Francisco, una panorámica de la lesión, y nuevas fotos de varios campos en X45, para una mejor apreciación.
Un Saludo,
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla.

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Hola Dra Cirocco:
Si lo presenta desde nacimiento y con las caracterisiticas clinicas de aparicion de pelos pienso que se trta de un ahmartoma ecrino. De todas maneras realizarle estudios de inmunohistoquìmica.
Saludos 
Felipe Velasquez

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Dra Antonietta, me parece un caso muy interesante. La foto clínica me hace pensar en algun nevus  tipo Becker por lo piloso, sin embargo el dolor no se presenta en estos casos,ni tampoco que aparezca nodulo satélite y al ver la foto histológica me inclino a pensar que es una malformación vascular parecida a blue rubber bleb nevus; seria interesante ver si hay sintomas gastrointestinales, y ver otros cortes histológicos a otros aumentos.
Saludos
Oscar Reyes Jaimes
Instituto de Biomedicina 

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Espiradenoma ecrino vs hamartoma angiomatoso ecrino
Maria elvira Marcano

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Por la histologia, es una malformacion vascular con abundantes glóbulos rojos intra y extracelulares de estroma laxo que por ser desde el nacimiento, haria pensar en blue rubber bleb syndrome o en el S. de Maffucci, pero ambos los he visto y son blandos.
No hay proliferacion de celulas y es duro, luego no es el hemangioma del recien nacido.
Los unicos tumores vasculares duros que conozco, son los angiqueratomas y el hemangioma verrucoso, y aunque tampoco es la edad usual, no pueen descartarse y sería muy importante poder ver la epidermis.
Espero el resultado y aprenderemos.
Mil gracias y un saludo.
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia 

Respuesta al Caso

El hamartoma ecrino angiomatoso (HEA) es una condición rara, benigna reconocida histológicamente por un aumento del número de elementos ecrinos y vasculares. Los pacientes clínicamente presentan un nódulo solitario en las extremidades generalmente apareciendo al nacimiento o durante la niñez. Cuando es sintomático, HEA puede asociarse con hiperhidrosis o dolor. El HEA es una lesión benigna que no requiere tratamiento agresivo si es asintomático. Sin embargo, lesiones dolorosas han sido exitosamente resecadas quirúrgicamente. 

Dra. Antonietta Cirocco Baldino 
Caracas, Venezuela